Allgemeines zur Histiozytose

Langerhans-Cell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung des Monozyten-Makrophagen-systems. D. h.: die sog. Fresszellen, die in jedem menschlichem Körper angesiedelt sind, werden bei Histiozytosepatienten übermäßig vom Immunsystem produziert. Die Zellvermehrung geht wahrscheinlich von einer krankhaft veränderten Zelle aus, wobei ein Kommunikationsfehler als Ursache angenommen wird. Histiozytose X ist die veraltete Bezeichnung für dieses Krankheitsbild. Heute sagt man: Langerhans-Cell-Histiozytose (LCH), aber auch: eosinophiles Granulom (bei Knochenbefall) oder granulomatöse Erkrankung (bei Lungenbefall).

Es gibt unterschiedliche Verlaufsformen, wobei ein Organ (Einzelsystembefall) oder mehrere Organe (Multisystembefall) betroffen sein können. Zu den Einzelsystembefällen gehören z.B.: Knochen, Lunge, Haut u.a. und zu den Multisystembefällen : Einbeziehung weitere Organe wie z.B. Leber, Milz Lymphknoten, Zentralnervensystem, Knochenmark und Magen-Darmtrakt. Die Symptome, die ein Patient beschreibt, können daher sehr unterschiedlich sein, denn es gibt keine typischen Symptome für diese Erkrankung. Neurodermitis oder Schuppenflechte – so stellt sich teilweise ein Hautbefall dar. Den Knochenbefall kann man mit Osteoporose vergleichen. Bei Lungenbefall sind z.B. Atemnot unter Belastung, Reizhusten, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Pneumothorax (Zusammenfall der Lunge) anzutreffen um nur einige Symptome aufzuzählen.
Dagmar Kauschka

Die Ursache der Histiozytose
oder LCH ist noch unbekannt, möglicherweise kommt es zu einer abnormalen Immunreaktion. Eine Vererbung oder Ansteckung besteht nicht.

Die Diagnosesicherung der Histiozytose
erfolgt anhand von Gewebeproben aus einem betroffenen Organsystem. Zur Feststellung der Ausdehnung der Erkrankung sind weiterführende Untersuchungen notwendig wie Laborbestimmungen aus Blut und Urin, Ultraschalluntersuchung, Röntgenaufnahmen, Szintigraphie und Kernspintomographie.

Die Therapie der Histiozytose
richtet sich nach dem Erkrankungsstadium. Bei Einzelsystembefall sind häufig lokale Behandlungsmaßnahmen wie chirurgische Entfernung oder Bestrahlung ausreichend. Bei Multisystembefall muss jedoch in der Regel eine systemische Chemotherapie durchgeführt werden. Der Krankheitsverlauf kann sehr variabel sein; auch spontane Rückbildungen sind beschrieben. Je nach Lokalisation und Ausdehnung des Organbefalls sind Funktionsstörungen möglich, die zu bleibenden Schäden, durch die Histiozytose, führen können.

Die Symptome bei Histiozytose: (einige Beispiele seien hier genannt)

Haut:
Fleckiger, schuppender oder knotiger Ausschlag

Knochen:
Landkartenschädel (hier entstehen Löcher in der Schädeldecke), Spontanbrüche einzelner oder mehrere Knochen (Rippen, Brustwirbel usw.)

Lunge:
Umbau des Lungengewebes mit Kurzatmigkeit (Lungenfibrose), Husten, Spontanpneumothorax

Leber, Milz, Lymphknoten:
Anschwellen dieser Organe mit nachfolgenden Funktionsstörungen

Immunsystem:
Vermehrtes Auftreten von grippalen Infekten durch Herabsetzung der Abwehrkräfte

Zentrales Nervensystem:
Befall der Hirnanhangdrüse ( vermehrtes Trinken und dadurch vermehrtes Wasserlassen). Weitere Symptome sind bekannt!

 

Weitere Informationen gibt es im Mitglieder- oder Medizinerbereich,
dazu müssen Sie sich einloggen!